La seguitissima lettura del Prof. Nazzareno Galiè sull’ipertensione polmonare si è svolta come excursus chiaro ed entusiasmante, che partendo dalla fisiopatologia, passando per la classificazione e la prognosi, è giunta infine a valutare il trattamento di una patologia che la maggior parte dei cardiologi considera solo marginalmente.
Per questo motivo è stata sottolineata l’importanza dei Centri di riferimento dove i numeri, in periferia così esigui, vengono messi insieme dando la possibilità ottenere dei dati che abbiano un significato statistico. L’ipertensione arteriosa polmonare non è una malattia ma una condizione fisiopatologica la cui definizione è emodinamica (aumento della pressione arteriosa polmonare media maggiore di 25 mmHg) con una distinzione fra forme pre e post capillari. Non è un’unica entità ma comprende più patologie accumunate dagli elevati valori di pressione polmonare ed è stata suddivisa in 5 gruppi ognuno con delle diverse caratteristiche fisiopatologiche che spiegano perché le risposte ai trattamenti siano diverse.
Nel sospetto diagnostico il primo esame da eseguire è un ecocardiogramma per ricercare segni di ipertensione polmonare che, qualora presente, pone in diagnosi differenziale le patologie del cuore sinistro, le patologie polmonari e il tromboembolismo cui segue il corretto trattamento in base all’eziopatogenesi. Per la diagnosi di ipertensione polmonare del gruppo 1 è necessario eseguire il cateterismo cardiaco e solo in questo gruppo la terapia specifica ha dimostrato beneficio, nelle forme degli altri gruppi tale terapia è invece nociva.
Il gruppo delle malattie tromboemboliche può giovarsi di un trattamento ibrido: la tromboendoarteriectomia nell’ostruzione prossimale, l’angioplastica se intermedia e la terapia medica per le forme ostruttive periferiche. Per il trattamento le Linee Guida ESC hanno stratificato il paziente su base clinica.
I farmaci per il trattamento si dividono in analoghi delle prostacicline, in antagonisti dell’endotelina ed in inibitori delle fosfodiesterasi. Recentemente lo studio AMBITION ha dimostrato che la terapia di combinazione anche in pazienti naive ha un outcome migliore rispetto alla sola monoterapia. Nei pazienti end-stage l’unico trattamento possibile è il trapianto cuore-polmone.
