I GUCH sono una epidemia: queste le parole che hanno aperto il Simposio moderato dal Dott. Domenicucci e dal Dott. Bianca. Durante la sessione sono state presentate le esperienze maturate in alcune importanti realtà italiane. La Dott.ssa Agnoletti e la Dott.ssa Favilli, rispettivamente della Cardiologia Pediatrica di Torino e del Meyer di Firenze, hanno presentato i dati del Registro Piemontese e Toscano.
I GUCH in Italia sono 150.000 e la gestione di questi pazienti è complessa e multidisciplinare, anche in virtù del fatto che, oramai, nei paesi industrializzati la maggioranza dei GUCH è composta da adulti (i 2/3) che necessitano di percorsi dedicati progettati da un team specializzato in grado di definire i profili di rischio e migliorare una qualità di vita troppo spesso scadente.
L’intervento sui GUCH è stato infatti ad oggi spesso frammentario ed i trattamenti solo di supporto quando invece andrebbe eseguita, in tutti i casi possibili, la correzione delle anomalie strutturali mentre l’opzione trapianto cardiaco è raramente percorribile per la compromissione multisistemica di questi malati.
Partendo dalla analisi del Registro Toscano della Dott.ssa Favilli si è discusso di complicanze, che sono principalmente lo scompenso cardiaco, che è la causa più frequente di morte ed è spesso da prevalente disfunzione destra, le aritmie, comprendenti la morte improvvisa, e la ipertensione polmonare.
Il trattamento farmacologico è deludente, valsartan e ramipril non apportano beneficio mentre la terapia con carvedilolo risulta più utile; dove indicato il paziente va posto in terapia anticoagulante. Tra le terapie non farmacologiche la Dott.ssa Foresti e il Dott. De Caro si sono soffermati sulle indicazioni ad impianto di device come PM/ICD ed alle procedure ablative.
La gravidanza è un problema talora di difficile gestione e spesso affrontabile solo nel setting di in un centro specializzato. La idoneità sportiva è invece troppo spesso negata e questo contribuisce al peggioramento della qualità di vita sia da un punto di vista psichico che fisico.
Fatte queste premesse tutto il Panel ha condiviso la necessità di una gestione integrata tra i vari specialisti per ridisegnare l’assistenza di pazienti sempre più spesso degenti nei nostri reparti di Cardiologia allo scopo di modificare realmente la prognosi dei GUCH che ancor oggi hanno una sopravvivenza media che si assesta attorno ai 50 anni. A tal scopo di grande utilità ed interesse è favorire la diffusione di una nuova figura, quella del GUCH Specialist: uno specialista formatosi tanto nella cardiologia dell’adulto tanto nella cardiologia pediatrica mediante un percorso formativo specifico di circa 24 mesi.
